Salvatore Vendemmia – Aversa, Maria Vendemmia – Napoli

INTRODUZIONE
L'intussuscezione o invaginazione possiamo definirla "un'ernia nell'intestino". Nel bambino, di solito, è primitiva, in età adulta è spesso secondaria a persistenti problemi o patologie intestinali, a tumori, ad infezioni virali, polipo intestinale, diverticolo di Meckel, cisti del piccolo intestino, ipertrofia nodulare linfoide, focus ectopico di tessuto pancreatico, porpora di Schonlein Henoch, emofilia e disturbi della coagulazione, linfomi e leucemie, fibrosi cistica (per meconio ispessito nell'ileo terminale, sindrome di Peutz Jeghers. Distinguiamo due forme: la SEMPLICE e la COMPLESSA.
INVAGINAZIONE SEMPLICE: in questa forma distinguiamo tre cilindri, l'esterno costituito dalla "guaina", il medio e l'interno formati dal segmento invaginato e denominato "budino di invaginazione". La parte più invaginata viene definita "testa", e definiamo "colletto" la porzione che si trova riflessa tra la guaina e la zona invaginata (figure 1-3).
Nella invaginazione complessa i cilindri invaginati sono 5/7. Questa forma è di raro riscontro nel bambino e colpisce, generalmente, il grosso intestino dei soggetti adulti. Le sedi più esposte a tale patologia sono la parte terminale dell'ileo e del cieco. Parliamo di forma ileo-cecale quando l'ileo forma il "budino di invaginazione" nel cieco, e di varietà ileo-cecocolica quando ileo e cieco sono invaginati nel colon. Il segmento invaginato subisce gravi turbe circolatorie, turbe provocate dalla eccessiva compressione dei vasi mesenterici. Tale compressione è molto evidente e grave a livello del colletto, e più marcata sulle vene, perché la contro pressione sanguigna è più bassa che nelle arterie. Ne consegue che l'effetto della congestione passiva e l'edema, comporta un infarcimento emorragico e la gangrena.

INVAGINAZIONE INTESTINALE IN ETÀ PEDIATRICA
Si verifica massimamente tra il quarto mese di vita ed i tre anni, ed è la più frequente causa di occlusione intestinale nei bambini, con uguale prevalenza nei due sessi. Al di sopra dei 4 anni è più frequente nei maschi. Condizioni predisponenti, nelle forme primitive sono rappresentate da esagerato peristaltismo che si verifica tra il quarto ed il dodicesimo mese di vita, quando si passa da un'alimentazione prevalentemente lattea ad una dieta semisolida. Ulteriori cause possono essere le enteriti acute. Interessante può essere ricordare che, negli Stati Uniti, un vecchio vaccino per il rotavirus fu associato, negli anni passati, ad un aumento del rischio di invaginazione. Pertanto fu ritirato dal commercio. Gli attuali vaccini per il rotavirus, somministrati con la sequenza e la tempistica raccomandati, non risultano associati ad un significativo rischio di invaginazione.

SINTOMATOLOGIA
Si verifica in bambini robusti o in sovrappeso che, molto facilmente ingannano l'esaminatore, perché si alternano momenti molto dolorosi a momenti di assoluta normalità. È necessario avere molta tranquillità e riflessione, in tali difficili ed ardue evenienze, perché può trattarsi di una invaginazione da poco iniziata o instabile e non bisogna mai sottovalutare l'eccessiva preoccupazione, l'ansia e l'inquietudine dei familiari. Sono presenti sintomi molto dolorosi, ad inizio improvviso, acuto, con parossismi di violento dolore addominale, intervallati da momenti di calma. Il vomito può essere presente, all’inizio di natura alimentare, poi a carattere enterico con tinta biliare. Se la sintomatologia non regredisce compaiono pallore, intensa sudorazione, disidratazione e sintomi di ipovolemia, shock. Possono essere emesse feci sanguinolente, muco commisto a sangue (a gelatina di ribes), intensa disidratazione fino ad un grave stato di shock. La clinica può essere molto utile per la diagnosi: un'accurata palpazione dell'addome può farci apprezzare il cilindro invaginato. La parte invaginata rappresenta il budino di invaginazione e può essere apprezzata nella parte destra dell'addome. Utile l'esplorazione rettale per valutare la presenza di muco e sangue nelle feci. A Volte si può apprezzare, nel retto, la testa del segmento invaginato.

ESAME ECOGRAFICO
Un attento esame ecografico conferma la diagnosi. Nel passato il clisma opaco era considerato il metodo perfetto per una corretta diagnosi perché evidenziava il segno classico della " bobina " intorno alla invaginazione. Tale pratica diagnostica risulta anche utile come ausilio terapeutico perché, la pressione del bario, spesso riduceva e risolveva i segmenti invaginati. Purtroppo si è anche capito che il bario, tramite un non sospettata perforazione, poteva generare una pericolosa peritonite. Attualmente si preferisce l'esame ecografico perché è facile da effettuare, sicuro e poco costoso, e può evidenziare situazioni instabili, come nel caso da noi osservato.

CONSIDERAZIONI E PRECISAZIONI
Il trattamento si basa sulla pratica del clisma con aria e sulla chirurgia, se il clistere non ha avuto esito positivo, oppure se c'è stata una perforazione intestinale. Nella invaginazione ileo-colica il clisma con insufflazione di aria può risultare utile per risolvere la patologia. Infatti tale metodica riduce la probabilità di perforazione e le sue conseguenze. Il clisma con aria può risolvere il problema in una percentuale superiore al 75% dei casi. Se non si ha un esito positivo, il paziente deve essere osservato continuamente, soprattutto di notte, per escludere una occulta perforazione. Dobbiamo anche ricordare che a riduzione ottenuta senza intervento chirurgico, è stato segnalato un tasso di ricorrenza de 5-10%. È indispensabile ricordare che non bisogna aspettare e ostinatamente ricercare l'emissione di feci a gelatina di ribes, per sospettare una tale patologia: in tal caso si tratta di un evento ritardato che ha già provocato danni notevoli all'intestino.

DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE
Va posta con l'adenomesenterite, appendicite, gastroenterite, diverticolite, ernia incarcerata, intolleranze varie.

CASO CLINICO
Bambina di anni 2 che da circa tre giorni lamenta forti dolori addominali intervallati da periodi di normalità. Non presenta vomito, idratazione buona, apiressia, stipsi. I dolori si manifestano con ritmo periodico, sono insopportabili, e durante le crisi la paziente è molto sofferente ed agitata. Negli intervalli tra le crisi la piccola è tranquilla, gioca, non mostra segni di sofferenza. È stata visitata tre volte nei P.S. di ospedali cittadini e dal medico curante e sempre è stata rimandata a casa con diagnosi di coliche gassose in soggetto stitico. Venuta alla nostra osservazione abbiamo riscontrato addome globoso, per gas e feci, non dolente alla palpazione superficiale e profonda. La paziente era apirettica, e perfettamente normale. Durante gli accessi dolorosi diventava pallida, sudata, molto agitata e sofferente. L'esplorazione rettale evidenziava presenza di feci molto dure, assenza di muco e sangue. La storia clinica, una osservazione prolungata ed attenta, ma soprattutto l'esperienza ci hanno convinti che poteva essere affetta da una forma instabile di invaginazione, e pertanto abbiamo immediatamente richiesto un esame ecografico (figura 4).

ECOGRAFIA
La diagnosi supposta è stata confermata dal riscontro ecografico: "In regione sottombelicale sinistra si evidenzia segnale <a bersaglio> di ansa intestinale che appare risolversi dopo compressione mirata. Non segni di versamento peritoneale. Sulla base del reperto clinico ed ecografico veniva formulata diagnosi di intussuscezione instabile, e veniva inviata in chirurgia pediatrica per ulteriori accertamenti e le cure del caso.

BIBLIOGRAFIA
- Luigi Gallone Patologia Chirurgica - Volume II. pagg: 1154 - 1160 -Casa Editrice Ambrosiana Milano. Anno 1964
- Kolsen FischerT et alii: Intussusception early childhood a cohort study of 1,7 million children.Pediatrics 2004, 114: 782-785

In ricordo del Prof. Robert Sacy,
Direttore della Clinica Pediatrica Università di Beirut